血友病是严重危害健康的出生缺陷疾病，2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，下面让我们一起来了解一下血友病吧。

01 什么是血友病？

血友病是一组由于血液中凝血因子缺乏而导致的遗传性出血性疾病。

02 血友病的发病率

没有种族或地区差异。男性发病率较高，女性患者极其罕见。

03 血友病的分类

根据所缺凝血因子种类分为: 血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏）两种。血友病A 占80%—85%，血友病B占15%—20%。

04 血友病的病因

遗传性：

通过父母一方的基因遗传。遗传规律是女性传递、男性发病；男性传递、女性携带。

偶发性：

自身基因突变引起。

05 血友病的临床表现

01 出血。

02 反复出血导致关节畸形、假肿瘤形成。

03 血肿压迫症状。例如，麻木、局部疼痛、肌肉萎缩、排尿障碍等。

06 血友病的确诊依赖于实验室检查

确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）、血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。

07 血友病的治疗措施

与生俱来、伴随终生。

凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

08 血友病的预防及注意事项

01 做好预防接种和日常保健，保持均衡营养，适当参加运动。

02 尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。

参考文献：

1、国家卫生健康委.血友病防治健康教育核心信息.

2、中华医学会.血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）.

文 / 检验科  赵磊

编辑 / 宣传中心