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世界血友病日 | 认识出血性疾病,积极预防和治疗
血友病是严重危害健康的出生缺陷疾病,2024年4月17日是第36个“世界血友病日”,下面让我们一起来了解一下血友病吧。
01 什么是血友病?
血友病是一组由于血液中凝血因子缺乏而导致的遗传性出血性疾病。
02 血友病的发病率
没有种族或地区差异。男性发病率较高,女性患者极其罕见。
03 血友病的分类
根据所缺凝血因子种类分为: 血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(凝血因子IX缺乏)两种。血友病A 占80%—85%,血友病B占15%—20%。
04 血友病的病因
遗传性:
通过父母一方的基因遗传。遗传规律是女性传递、男性发病;男性传递、女性携带。
偶发性:
自身基因突变引起。
05 血友病的临床表现
01 出血。
02 反复出血导致关节畸形、假肿瘤形成。
03 血肿压迫症状。例如,麻木、局部疼痛、肌肉萎缩、排尿障碍等。
06 血友病的确诊依赖于实验室检查
确诊血友病有赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ活性(FⅨ∶C)、血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。
07 血友病的治疗措施
与生俱来、伴随终生。
凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。
08 血友病的预防及注意事项
01 做好预防接种和日常保健,保持均衡营养,适当参加运动。
02 尽量避免肌肉注射和外伤、手术,禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。
参考文献:
1、国家卫生健康委.血友病防治健康教育核心信息.
2、中华医学会.血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版).
文 / 检验科 赵磊
编辑 / 宣传中心