皮质基底节变性

　　大家还记得吧？不会吹口哨的老人是因为得了“失用症”，擅长左右互搏术的阿姨是因为“异己手”。您相信吗？这么有特色的两个症状，可能来自一个疾病，那就是——CBD！

　　CBD，您一定听说过。但此CBD非彼CBD。大家常说的CBD，俗称中央商务区，英文Central Business District。

　　小芙姐的CBD指的是皮质基底节变性，英文corticobasal degeneration！CBD是基于病理学改变的诊断，为一种罕见的神经变性疾病。其病理表现为皮质和黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积 ，特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞（胶质细胞中tau蛋白沉积而形成）。

　　CBD是小帕的亲戚之一，典型描述为一种进行性的不对称性运动障碍，症状表现包括运动不能、肌强直、肌张力障碍、局灶性肌阵挛、观念运动性失用症和异己肢现象的多种组合。此外还有认知或行为异常。

　　下面，我们一览CBD的全貌吧！

　　CBD的运动症状

　　CBD的运动症状表现为进行性非对称性起病的左旋多巴抵抗为特点的帕金森症、肌张力障碍和肌阵挛。

　　1、肌强直及运动迟缓：85%的CBD患者存在肢体的强直，为其最常见的症状，受累的肢体常同时伴有肌张力障碍和失用。

　　2、震颤：可以表现为静止性、姿势性及动作性震颤的混合，与ＰＤ患者表现的４～６Ｈｚ的静止性震颤不同。震颤经常发展至肌阵挛，早期低频的肌阵挛可能会与震颤相混淆。

　　3、姿势步态障碍：早期73%的患者会出现姿势不稳或跌倒。

　　4、左旋多巴抵抗：小帕对补充左旋多巴效果很好，而CBD经左旋多巴治疗后，仅有短暂性的轻至中度的症状改善。

　　5、肌张力障碍：肌张力障碍是CBD早期常见症状之一，肌张力障碍既包括肢体，也包括颈部肌张力障碍及眼睑痉挛等。

　　6、肌阵挛：55％～93％的皮质基底节综合征出现肌阵挛，包括局部肌阵挛、刺激敏感性肌阵挛（受到触觉刺激时肌阵挛频率及振幅增加）或运动性肌阵挛。

　　高级皮层障碍

　　包括失用、异己肢现象、皮质感觉障碍、认知障碍、行为障碍和失语。

　　1、失用：“不会吹口哨的老人”即是失用的表现。患者不能按照指令完成复杂动作或模仿动作，但患者知道如何做，还可以说出来，也可以自发完成相关动作。比如在令患者拿起手机时无法完成，但手机响铃时可自然拿起，也可表现为部分肢体运动性失用、口部失用、睁眼失用等。

　　2、异己肢：“左右互搏术的阿姨”即是异己肢的表现，为复杂无意识的肢体运动，或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志，也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。

　　3、皮层感觉障碍：表现为麻木或刺痛，也可出现视觉忽视。

　　4、言语障碍：典型症状为非流利性失语，可发展为缄默。

　　5、认知障碍：认知下降是CBD的突出特征。一些伴有认知症状的CBD患者从未出现运动特征。认知功能评估主要表现为执行功能、言语、视空间功能障碍，而记忆功能相对保留。

　　6、行为改变 ：CBD患者的行为和神经精神表现可能包括：抑郁、强迫行为、性欲亢进、口欲亢进、无缘无故欢笑、激越、易激惹、社交退缩和情感淡漠等。

　　眼球运动功能障碍

　　有37％的CBD患者早期有水平扫视困难，但自发性眼扫视仍正常。这代表一种眼动失用症。

　　CBD患者的眼跟踪运动呈现为缓慢和扫视性，表现为需要数个步骤才可视及目标。

　　CBD诊断的金标准

　　CBD诊断的金标准依靠的是神经病理学评估。我们平时很难做到病理诊断。而CBS (corticobasal syndrome)是临床诊断，即依靠病史和神经系统检查即可。所以，我们采用皮质基底节综合征的诊断。

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　　其实，有了不会吹口哨的老人和左右互搏术的阿姨的铺垫，相信大家对于CBD的理解并不难。CBD和其他神经变性病一样，没有小帕幸运，既没有神经保护性治疗，也没有能够显著改善症状的药物。

　　伴有临床帕金森综合征的CBD患者，可以尝试左旋多巴治疗。

　　最后，小芙姐要说一句：虽然有时候生活很难，但我们仍然要全力以赴、努力前行！

　　撰稿：吴玉芙

　　小帕、小芙姐形象设计：赵浩凯

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　　吴玉芙，主任医师。主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20余年。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病（脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等）及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目，核心期刊发表第一作者论文多篇，主编或参编专著多部。 　　

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