眼球不会动的PSP

　　有一种疾病，眼球不会转动；有一种疾病，身体向后跌倒！它就是PSP，大名：进行性核上性麻痹，英文名：Progressive Supranuclear Palsy，是一种少见但并不罕见的帕金森综合征。再上小帕族谱图，看看PSP在小帕亲戚中的位置。

　　PSP的临床症状表现特别具有特征性，包括：垂直性核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳、易跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、轻度痴呆。此外，还会出现帕金森病的症状。

　　详解典型特征

　　核上性眼肌麻痹

　　核上性眼肌麻痹是最具诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性动作缓慢，尤其是追随物体，向下看时更明显。大约1/3的患者有视物模糊、复视和眼部不适感。

　　患者可主诉步行困难，看不到脚尖。逐渐发展为眼球下视受限，出现双眼会聚不能，还有的出现垂直眼震，检查眼球运动时出现齿轮样或跳跃式震动。后期眼球活动受限，眼球固定在中间位。

　　姿势不稳、跌倒

　　PSP和小帕患者都有姿势不稳，易跌倒。但相比较帕金森病，PSP的姿势不稳和跌倒出现的更早，一般在发病1年内即可出现。

　　从步态上讲，小帕是小碎步，往前冲，PSP是大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，而且经常是向后跌倒。

　　吞咽、言语

　　吞咽进食困难，言语障碍，表现为非流利性或进行性言语失用，是假性延髓麻痹所致。

　　所谓假性球麻痹是指患者的言语、进食、发声困难不是因为延髓病变引起的，而是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配而发生的中枢性瘫痪所致。

　　认知功能障碍

　　以额叶功能障碍为主，表现为情感活动减少、淡漠，空间定向能力减弱，以及执行功能减退、性格改变等。

　　帕金森综合征

　　PSP分型中有一种类似小帕，早期可表现为非对称性震颤、动作迟缓和肌强直，而且对左旋多巴有反应。早期与小帕难以鉴别。

　　惊讶面容

　　小帕是面具脸，而PSP是"惊讶"面容，系患者面部肌肉强直、少动和肌张力增高使面部出现皱褶所致。

　　影像

　　头颅核磁矢状位T1W1表现为中脑特征性萎缩，称之为“蜂鸟征”。

　　事实上，PSP的进展比小帕快得多。大多数患者在发病后3年或4年内就会依赖护理，患者的生活质量显著下降。

　　据报道，PSP从诊断至死亡的中位时间为6-9年。遗憾的是，目前没有治疗可以改变PSP的自然病程，也没有药物像左旋多巴对小帕那样，可以显著改善症状。目前认为，多学科治疗手段和药物支持措施可用于治疗PSP。

　　这就是PSP，眼球不会动，身体向后倒。

　　最后，小芙姐只剩一句话：

　　唯愿世间人无病，何惜架上药生尘！

　　撰稿：吴玉芙

　　小帕、小芙姐形象设计：赵浩凯

吴玉芙

主任医师

　　主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20年。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病（脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等）及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目，核心期刊发表第一作者论文多篇，主编或参编专著多部。

　　出诊时间：周一、周三、周五上午

　　（运动障碍专病门诊）