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【小帕讲故事】诊断多系统萎缩1、2、3
诊断多系统萎缩1、2、3
小帕讲故事“骇人的多系统萎缩”一文中,我们讲了多系统萎缩的一般表现,让大家对其有了比较直观的认识。
多系统萎缩临床表现众多,包括不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。
面对林林总总的症状表现,我们怎么做到抽丝剥茧,精确诊断呢?
其实,多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的诊断和帕金森病一样,也分为三个等级:
可能的多系统萎缩、很可能的多系统萎缩和确诊的多系统萎缩。
我们分述如下:
可能的MSA:
散发、进展性,成年(30岁以上)起病,并具备以下特征:
1.具有下面两项之一:
(1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓,伴肌僵直、震颤或姿势不稳)。
(2)小脑功能障碍(步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)。
2.至少有下列1项自主神经功能不全的表现:
(1)无其他病因可以解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍,勃起功能障碍(男性)。
(2)体位性低血压(未达到“很可能的”MSA的诊断标准)。
3.至少有1项下列表现:
(1)可能的MSA-P或MSA-C:
①巴宾斯基征阳性,伴腱反射活跃;
②喘鸣。
(2)可能的MSA-P:
①进展迅速的帕金森症状;
②对左旋多巴不敏感;
③运动症状发作3年内出现姿势不稳;
④小脑功能障碍;
⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难;
⑥MRI核磁表现壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩;
⑦18F-FDG-PET(脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像技术)表现为壳核、脑干或小脑低代谢。
(3)可能的MSA-C:
①帕金森症状;
②MRI核磁表现壳核、小脑中脚或脑桥萎缩;
③18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢。
④SPECT(单光子发射计算机断层成像术)或PET表现为黑质纹状体突触前多巴胺能纤维去神经改变。
图 |核磁提示脑桥、小脑明显萎缩
图 |核磁提示脑桥十字征
很可能的MSA:
散发、进展性,成年(30岁以上)起病,并具备以下特征:
1.具有下面两项之一:
(1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓,伴肌僵直、震颤或姿势不稳)。
(2)小脑功能障碍(步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)。
2.至少有下列1项自主神经功能障碍的表现:
(1)尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性合并勃起功能障碍)。
(2)体位性低血压(站立3分钟收缩压下降≥30mmHg和/或舒张压下降≥15mmhg)。
确诊的MSA:
需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以α—突触核蛋白为主要成分的嗜酸性包涵体,并伴有橄榄桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。
上面是《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》提供的诊断标准。如果您觉得太专业,小芙姐通俗的说一下就是:类帕金森的症状和/或小脑的症状+自主神经症状。
所谓自主神经症状主要指排尿障碍和体位性低血压。根据排尿障碍和体位性低血压的严重程度,分级为“可能的MSA”和“很可能的MSA”。
多系统萎缩作为小帕的亲戚,小芙姐给予了足够的重视。“知己知彼,百战不殆”。只有充分认识它,我们才能做到早预防、早诊断、早治疗!
撰稿:吴玉芙
小帕、小芙姐形象设计:赵浩凯
主任医师
主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20年,参与组建大红鹰dhy登录界面帕金森病房。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病(脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等)及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目,核心期刊发表第一作者论文多篇,主编或参编专著多部。
出诊时间:周一、周三、周五上午
(运动障碍专病门诊)